Tumor de timo asociado a inmunodeficiencia primaria o síndrome de Good / Thymus tumor associated with primary immunodeficiency or Good syndrome i: en

Se describe el caso clínico de un paciente de 54 años de edad, quien fue ingresado en el Hospital Docente Clínico-Quirúrgico Hermanos Ameijeiras de La Habana por presentar fiebre, hipotensión y diarrea, a lo que se añadió dificultad respiratoria complicada durante su estancia en la institución y requirió apoyo ventilatorio mecánico en la Unidad de Terapia Intensiva. Como hallazgo radiográfico se observó una sombra en el pulmón izquierdo que resultó ser un timoma; mientras que en el examen sanguíneo se comprobó hipogammaglobulinemia. Se decidió realizar timectomía convencional mediante esternotomía media, luego de lo cual evolucionó satisfactoriamente y se le dio el alta hospitalaria 10 días después.

The case report of a 54 years patient is described, who was admitted to Hermanos Ameijeiras Clinical-Surgical Teaching Hospital in Havana city due to fever, hypotension and diarrhea, to which complicated respiratory difficulty was added during his hospitalization and he required mechanical ventilator support in the Intensive Care Unit. As a radiographic finding, a shade in the left lung was observed that turned out to be a thymoma; while the blood test revealed hipogammaglobulinemia. It was decided to carry out conventional thymectomy by means of midline sternotomy, after which the patient had a favorable clinical course and was discharged from the hospital 10 days later.

Timectomía toracoscópica en pacientes con Miastenia Gravis juvenil

Objetivo: Describir la evolución clínica postquirúrgica de una serie de casos de pacientes con Miastenia Gravis juvenil (MGJ) tratados con timectomía por toraoscópica videoasistida (TVA) derecha. Materiales y Métodos: Estudio retrospectivo que incluyó 13 pacientes pediátricos con diagnóstico de MGJ sometidos a timectomía toracoscópica derecha en la Unidad Médica de Alta Especialidad Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI de México, entre marzo de 2016 y abril de 2022. Los pacientes fueron caracterizados clínicamente y la enfermedad fue clasificada de acuerdo a los criterios de Osserman. La evolución postquirúrgica se evaluó con la clasificación de DeFilippi para determinar la proporción de pacientes con mejoría y la remisión completa. Resultados: Los pacientes incluidos fueron, en su mayoría, mujeres (84,6%) con edad promedio al diagnóstico fue de 11,1 ± 3,1 años. Las cuatro clasificaciones de MG fueron incluidas, con mayor proporción de MG generalizada leve (38,5%), seguida de ocular (23,1%) y generalizada moderada grave (23,1%). La evaluación de la progresión postquirúrgica demostró que a los tres meses de seguimiento 92,3% presentó mejorías, incluyendo la disminución del uso de medicamentos. La remisión total solo se registró en uno de los pacientes. Los pacientes que tuvieron cirugía antes de los 12 meses de evolución de la MGJ presentaron mejores resultados post timectomía por TVA. Conclusión: Se demostró la utilidad de timectomía por TVA en pacientes pediátricos mexicanos con MGJ. Nuestra experiencia agrega evidencia de que los pacientes pediátricos se benefician de la timectomía, mejorando su estado clínico y disminuyendo el uso de medicamentos y complicaciones e la enfermedad.

Objective: To describe the post-surgical clinical evolution of a case series of patients with juvenile myasthenia gravis (JMG) treated with right video-assisted thoracoscopic (TVA) thymectomy. Materials and Methods: Retrospective study that included 13 pediatric patients with JMG who underwent right TVA thymectomy at the Siglo XXI National Medical Center of Mexico between March 2016 and April 2022. Patients were clinically characterized, and the disease was classified according to Osserman's criteria. Post-surgical evolution was evaluated using the DeFilippi classification to determine the proportion of patients with improvement and complete remission. Results: The included patients were mostly women (84.6%) with a mean age at diagnosis of 11.1 ± 3.1 years. The four MG classifications were included, with the highest proportion of mild generalized MG (38.5%), followed by ocular (23.1%) and moderate-severe generalized (23.1%). The evaluation of post-surgical progression showed that after three months of follow-up, 92.3% presented improvements, including a decrease in the use of medications. Complete remission was only recorded in one of the patients. Patients who underwent surgery before 12 months of evolution of JMG had better results after TVA thymectomy. Conclusion: The usefulness of TVA thymectomy in Mexican pediatric patients with JMG was demonstrated. Our experience adds evidence that pediatric patients benefit from thymectomy by improving their clinical status and decreasing the use of medications and complications of the disease.

Síndrome de la persona rígida asociado a timoma / Stiff person syndrome associated with thymoma

Resumen El síndrome de persona rígida es un cuadro neuro lógico infrecuente caracterizado por rigidez muscular de tronco y extremidades y espasmos musculares ga tillados por estímulos sensoriales o emocionales, que progresa hacia la postración. Cuenta con un mecanismo fisiopatogénico con base inmunológica, en el cual los autoanticuerpos, como el antiGAD65, cumplen un rol central. Asimismo, la detección de dichos anticuerpos corrobora el diagnóstico ante un paciente con cuadro clínico sugestivo. Un 4 a 6% de los casos tienen neoplasias subyacentes. El tratamiento se basa en el manejo sintomático, inmunomodulador y de la enfermedad de base en los casos paraneoplásicos. Reportamos un caso de síndrome de persona rígida clásico asociado a timoma y describimos las características principales de esta entidad.

Abstract Stiff-person syndrome is a rare neurological condi tion characterized by muscular rigidity of the trunk and extremities and muscle spasms triggered by sensory or emotional stimuli, which progresses towards prostra tion. It has a pathophysiogenic mechanism with an immunological basis, in which autoantibodies, such as antiGAD65, play a central role. Likewise, the detec tion of these antibodies corroborates the diagnosis in a patient with a suggestive clinical picture. Four to 6% of cases have underlying neoplasms. Treatment is based on symptomatic, immunomodulatory, and underlying disease management in paraneoplastic cases. We re port a case of classic stiff person syndrome associated with thymoma and review the main characteristics of this entity.

Hipoplasia tímica en pacientes pediátricos con enfermedad respiratoria / Thymic hypoplasia in pediatric patients with respiratory illnesses

Objetivos : Determinar las características clínicas y epidemiológicas de niños con hipoplasia del timo y enfermedad respiratoria en Cuba. Material y Métodos : Estudio descriptivo retrospectivo en niños con edades comprendidas entre 1 y 6 años, de ambos sexos, atendidos en la consulta de Inmunología Pediátrica del Programa de Proyección Comunitaria del Municipio Arroyo Naranjo de La Habana o en la consulta de Inmunología Pediátrica del Hospital Materno Infantil Ángel Arturo Aballí Arellano del Municipio Arroyo Naranjo La Habana, entre los meses de septiembre 2019 y agosto 2022. Se incluyeron los niños con hipoplasia tímica y con antecedentes personales de enfermedad respiratoria infecciosa o no infecciosa diagnosticadas durante el período de estudio. Resultados : No se encontró relación entre la hipoplasia tímica y la edad o el sexo; se encontró mayor frecuencia de la hipoplasia tímica leve y moderada en niños con desarrollo de enfermedad respiratoria grave. Los factores con mayor frecuencia descritos en la enfermedad respiratoria complicada fueron la lactancia materna inefectiva, los antecedentes patológicos personales de atopia, el embarazo de riesgo, la prematuridad, el humo de tabaco en el ambiente y la asistencia a círculo infantil o a casa de cuidado infantil. Conclusiones : El desarrollo de hipoplasia tímica no mostró relación con la edad y el sexo. Se describieron varias condiciones con mayor frecuencia en niños con hipoplasia tímica y con enfermedad respiratoria complicada. La frecuencia de la hipoplasia tímica leve y moderada fue mayor en los pacientes con enfermedad respiratoria grave.

SUMMARY Objective : To determine the clinical and epidemiologic features of children with thymic hypoplasia and respiratory illnesses in Cuba. Methods : A retrospective study was conducted among children of 1-6 years of age of both sexes attended at a Pediatric Immunology Program of Hospital Materno Infantil Ángel Arturo Aballí Arellano in Habana, Cuba from September 2019 to August 2022. Children with thymic hypoplasia with and without a history of a respiratory illness either infectious or non-infectious were included. Results : No association between age and sex with thymic hypoplasia but an association was found with children with a severe respiratory illness. Factors associated with a severe respiratory illness were ineffective breastfeeding, history of an atopic condition, pregnancy of high risk, prematurity and exposure to tobacco smoke. Conclusions : Thymic hypoplasia was not associated with age or sex. An association with mild-moderate thymic hypoplasia was found with a severe respiratory illness.

Antioxidant and antimicrobial activities of Thymus vulgaris essential oil contained and synthesis thymus (Vulgaris) silver nanoparticles / Atividades antioxidante e antimicrobiana do óleo essencial de Thymus vulgaris contido e síntese de nanopartículas de prata de timo (Vulgaris)

Abstract Several species of thymus have therapeutic properties, so they are used in traditional medicine. In this work was carried out to synthesize Thymus vulgalis silver nanoparticles (TSNPS) and evaluate antioxidant and antimicrobial activities of TSNPS and T. vulgalis essential oil extract (TEOE). The essential oils analyzed by GC-MS and were characterized. Major compounds of phenol, 2 methyl 5 (1 methylethyle) (CAS), thymol and 1,2 Benzene dicarboxylic acid, 3 nitro (CAS) (48.75%, 32.42% and 8.12%, respectively) were detected. Results demonstrated that the TSNPS gave a highest DPPH radical scavenging activity, it was obtained 97.2 at 1000 ug/ml. TSNPS, Thymus + Hexane (T+H), Thymus + Ethanol (T+E) gave the greatest antimicrobial activity than amoxicillin (AM) and ciprofloxacin (CIP). In conclusion: The essential oil of thymus (Vulgaris) and thymus (Vulgaris) silver nanoparticles can be a good source of natural preservatives as an antioxidant and antimicrobial agents for increasing the shelf life of foodstuffs.

Resumo Diversas espécies de timo possuem propriedades terapêuticas, por isso são utilizadas na medicina tradicional. Neste trabalho foi realizado para sintetizar nanopartículas de prata Thymus vulgalis (TSNPS) e avaliar as atividades antioxidante e antimicrobiana de TSNPS e extrato de óleo essencial de T. vulgalis (TEOE). Os óleos essenciais analisados por GC-MS e foram caracterizados. Os principais compostos de fenol, 2 metil 5 (1 metiletilo) (CAS), timol e ácido 1,2 Benzenodicarboxílico, 3 nitro (CAS) (48,75%, 32,42% e 8,12%, respectivamente) foram detectados. Os resultados demonstraram que o TSNPS deu uma maior atividade de eliminação do radical DPPH , foi obtido 97,2 a 1000 ug / ml. TSNPS, Timo + Hexano (T + H), Timo + Etanol (T + E) deu a maior atividade antimicrobiana do que amoxicilina (AM) e ciprofloxacina (CIP). Em conclusão: O óleo essencial de nanopartículas de prata do timo (Vulgaris) e do timo (Vulgaris) pode ser uma boa fonte de conservantes naturais como agentes antioxidantes e antimicrobianos para aumentar a vida útil de alimentos.

Antioxidant and antimicrobial activities of Thymus vulgaris essential oil contained and synthesis thymus (Vulgaris) silver nanoparticles / Atividades antioxidante e antimicrobiana do óleo essencial de Thymus vulgaris contido e síntese de nanopartículas de prata de timo (Vulgaris)

Several species of thymus have therapeutic properties, so they are used in traditional medicine. In this work was carried out to synthesize Thymus vulgalis silver nanoparticles (TSNPS) and evaluate antioxidant and antimicrobial activities of TSNPS and T. vulgalis essential oil extract (TEOE). The essential oils analyzed by GC-MS and were characterized. Major compounds of phenol, 2 methyl 5 (1 methylethyle) (CAS), thymol and 1,2 Benzene dicarboxylic acid, 3 nitro (CAS) (48.75%, 32.42% and 8.12%, respectively) were detected. Results demonstrated that the TSNPS gave a highest DPPH radical scavenging activity, it was obtained 97.2 at 1000 ug/ml. TSNPS, Thymus + Hexane (T+H), Thymus + Ethanol (T+E) gave the greatest antimicrobial activity than amoxicillin (AM) and ciprofloxacin (CIP). In conclusion: The essential oil of thymus (Vulgaris) and thymus (Vulgaris) silver nanoparticles can be a good source of natural preservatives as an antioxidant and antimicrobial agents for increasing the shelf life of foodstuffs.

Diversas espécies de timo possuem propriedades terapêuticas, por isso são utilizadas na medicina tradicional. Neste trabalho foi realizado para sintetizar nanopartículas de prata Thymus vulgalis (TSNPS) e avaliar as atividades antioxidante e antimicrobiana de TSNPS e extrato de óleo essencial de T. vulgalis (TEOE). Os óleos essenciais analisados por GC-MS e foram caracterizados. Os principais compostos de fenol, 2 metil 5 (1 metiletilo) (CAS), timol e ácido 1,2 Benzenodicarboxílico, 3 nitro (CAS) (48,75%, 32,42% e 8,12%, respectivamente) foram detectados. Os resultados demonstraram que o TSNPS deu uma maior atividade de eliminação do radical DPPH , foi obtido 97,2 a 1000 ug / ml. TSNPS, Timo + Hexano (T + H), Timo + Etanol (T + E) deu a maior atividade antimicrobiana do que amoxicilina (AM) e ciprofloxacina (CIP). Em conclusão: O óleo essencial de nanopartículas de prata do timo (Vulgaris) e do timo (Vulgaris) pode ser uma boa fonte de conservantes naturais como agentes antioxidantes e antimicrobianos para aumentar a vida útil de alimentos.

Antioxidant and antimicrobial activities of Thymus vulgaris essential oil contained and synthesis thymus (Vulgaris) silver nanoparticles

Abstract Several species of thymus have therapeutic properties, so they are used in traditional medicine. In this work was carried out to synthesize Thymus vulgalis silver nanoparticles (TSNPS) and evaluate antioxidant and antimicrobial activities of TSNPS and T. vulgalis essential oil extract (TEOE). The essential oils analyzed by GC-MS and were characterized. Major compounds of phenol, 2 methyl 5 (1 methylethyle) (CAS), thymol and 1,2 Benzene dicarboxylic acid, 3 nitro (CAS) (48.75%, 32.42% and 8.12%, respectively) were detected. Results demonstrated that the TSNPS gave a highest DPPH radical scavenging activity, it was obtained 97.2 at 1000 ug/ml. TSNPS, Thymus + Hexane (T+H), Thymus + Ethanol (T+E) gave the greatest antimicrobial activity than amoxicillin (AM) and ciprofloxacin (CIP). In conclusion: The essential oil of thymus (Vulgaris) and thymus (Vulgaris) silver nanoparticles can be a good source of natural preservatives as an antioxidant and antimicrobial agents for increasing the shelf life of foodstuffs.

Resumo Diversas espécies de timo possuem propriedades terapêuticas, por isso são utilizadas na medicina tradicional. Neste trabalho foi realizado para sintetizar nanopartículas de prata Thymus vulgalis (TSNPS) e avaliar as atividades antioxidante e antimicrobiana de TSNPS e extrato de óleo essencial de T. vulgalis (TEOE). Os óleos essenciais analisados por GC-MS e foram caracterizados. Os principais compostos de fenol, 2 metil 5 (1 metiletilo) (CAS), timol e ácido 1,2 Benzenodicarboxílico, 3 nitro (CAS) (48,75%, 32,42% e 8,12%, respectivamente) foram detectados. Os resultados demonstraram que o TSNPS deu uma maior atividade de eliminação do radical DPPH , foi obtido 97,2 a 1000 ug / ml. TSNPS, Timo + Hexano (T + H), Timo + Etanol (T + E) deu a maior atividade antimicrobiana do que amoxicilina (AM) e ciprofloxacina (CIP). Em conclusão: O óleo essencial de nanopartículas de prata do timo (Vulgaris) e do timo (Vulgaris) pode ser uma boa fonte de conservantes naturais como agentes antioxidantes e antimicrobianos para aumentar a vida útil de alimentos.

Resultados del tratamiento quirúrgico en neoplasias epiteliales de timo / Outcomes of surgical treatment for thymic epithelial neoplasms

Resumen Las neoplasias epiteliales del timo (NET) son tumores infrecuentes. El manejo inicial de las mismas se basa en el análisis de la resecabilidad del tumor en los estudios por imágenes, siendo la resección completa el tratamiento estándar para cualquier estadio. El objetivo principal fue evaluar la supervivencia global y la supervivencia libre de enfermedad de los pacientes con diagnóstico de NET sometidos a tratamiento quirúrgico. El objetivo secundario fue comparar la supervivencia global de acuerdo al tipo de resección quirúrgica, el estadio de Masaoka-Koga y subtipo histológico. Estudio observacional descriptivo realizado en el Hospital Británico de Buenos Aires desde 2004 a 2020. Se incluyeron 42 pacientes operados de tumores en mediastino anterior con diagnóstico histopatológico definitivo de NET. Treinta y nueve eran timomas y 3 carcinomas tímicos. La cirugía realizada en todos los pacientes fue una timectomia total. La mediana de seguimiento fue de 63.5 meses (RIQ 32-97.5). La supervivencia global estimada a los cinco y diez años fue del 87% (95% IC, 0.69-0.95) y 78% (95% IC, 0.5-0.92), respectivamente. La supervivencia libre de enfermedad estimada a cinco y diez años fue del 90% (95% IC, 0.74-0.96). Los pacientes a los que se le realizó una resección completa y que tenían estadios tem pranos de Masaoka-Koga presentaron una supervivencia global superior en comparación con las resecciones incompletas y estadios avanzados (p = 0.0097 y p = 0.0028, respectivamente). Al contar con un bajo número de pacientes en el grupo de carcinomas tímicos, no pudimos sacar conclusiones en cuanto a supervivencia entre éstos y los timomas.

Abstract Thymic epithelial tumors are a group of rare neoplasms of the mediastinum. When resectable, complete resection is considered the gold standard for any stage. The primary endpoint was to evaluate overall survival and disease-free survival of patients with thymus epithelial tumors who underwent surgical treatment. The secondary endpoint was to evaluate and compare the overall survival according to: resection type (complete vs. incomplete), Masaoka-Koga stage and tumor histology according to WHO classification. This is a descriptive observational study from January 2004 to December 2020, in which 42 patients with a postoperative histopathological diagnosis of thymic epithelial tumours were included. Thirty-nine were thymomas (92.9%) and 3 were thymic carcinomas (7.1%). In all patients a total thymectomy was performed. The median follow-up was 63.5 months (IQR 32-97.5). The estimated overall survival at five and ten years was 87% (95% CI, 0.69-0.95) and 78% (95% CI, 0.5-0.92), respectively. Estimated disease-free survival at five and ten years was 90% (95% CI, 0.74-0.96). Patients who underwent complete resection and with early Masaoka-Koga stages had superior overall survival compared to incomplete resections and advanced Masaoka-Koga stages (p = 0.0097 and p = 0.0028, respectively). We found no differences in terms of survival between histological subtypes due to a low number of patients in the thymic carcinoma group.

Algoritmo para el diagnóstico y tratamiento de la hipoplasia del timo pediátrica, asociada o no a inmunodeficiencia / Algorithm for diagnosis and treatment of thymus hypoplasia in childhood, associated or not with immune deficiency

Hace aproximadamente 20 años un grupo de médicos investigadores de Cuba reportaron el empleo de las mediciones del timo por ultrasonografía, como un arma valedera en la evaluación inmunológica de los niños menores de 7 años con cuadros de infecciones frecuentes, fundamentalmente respiratorias. El rango de normalidad propuesto del área de la silueta tímica, es entre 1010,6 - 1425,4 mm2, o sea, 1 218 ± 207,4 mm2. Por debajo y por encima de estos valores se hablaría de hipoplasia e hiperplasia, respectivamente. Se considera hipoplasia grave cuando el área tímica es menor de 500 mm2; moderada cuando se encuentra entre 500 y 799 mm2 y leve cuando se halla entre 800 y 999 mm2. Se propone un algoritmo de diagnóstico y tratamiento que engloba la experiencia clínica de 12 años de trabajo en inmunología clínica pediátrica en el Instituto de Hematología e Inmunología. Este puede constituir una herramienta útil en las manos de los inmunólogos clínicos pediátricos que adecuarían el tratamiento idóneo para llevar el órgano a su tamaño estándar con la consecuente disminución de los procesos infecciosos y la elevación de los niveles de inmunoglobulina A en los pacientes(AU)

About 20 years ago, a group of Cuban medical researchers reported to the literature the use of measurements of the thymus by ultrasonography, as a valid weapon in the immunological evaluation of children under 7 years of age with frequent infections, mainly respiratory. The range of normality proposed for the area of the thymic silhouette is between 1010.6 - 1425.4 mm2, that is, 1 218 ± 207.4 mm2. Below and above these values, we would speak of hypoplasia and hyperplasia, respectively. Severe hypoplasia is considered when the thymic area is less than 500 mm2; moderate when it is between 500 and 799 mm2 and mild when it is between 800 and 999 mm2. A diagnosis and treatment algorithm is proposed that encompasses the clinical experience of 12 years of work in pediatric clinical immunology at the Institute of Hematology and Immunology. It can be a useful tool in the hands of pediatric clinical immunologists who would adapt the ideal treatment to bring the organ to its standard size with the consequent decrease in infectious processes and the elevation of immunoglobulin A levels in patients(AU)

La ecografía del timo en la niñez: una herramienta útil para evaluar la respuesta inmune en el crecimiento y desarrollo infantil / Echography of thymus in childhood: a useful tool to evaluate the immune response in childhood growth and development

Se presenta conceptos de la inmunocompetencia y su relación con la nutrición en niños, que describen aspectos fisiológicos integrales. También se describen los aspectos inmunológicos, que permiten interpretar los mecanismos de la respuesta inmune, destacándose conceptos y criterios fisiológicos. Un niño malnutrido presenta alteraciones inmunológicas, y las mismas se las puede identificar como deficiencias a predominio celular, y a predominio humoral. Se destaca la importancia del eje Neuroinmunoendocrinológico como integrador de respuestas fisiológicas. El propósito del presente trabajo, esta dirigido a identificar las herramientas que permiten el estudio del sistema inmune en nuestro contexto, haciendo especial hincapié en la ecografía del timo, por ser una herramienta útil para evaluar al sistema inmune en niños con estado nutricional alterado en forma leve o moderada.

Concepts of immunocompetence and its relationship with nutrition in children are presented, describing comprehensive physiological aspects. Immunological aspects are also described, which allow to interpret the mechanisms of the immune response, highlighting physiological concepts and criteria. A malnourished child presents immunological alterations, and these can be identified as deficiencies with a cellular predominance, and with a humoral predominance. The importance of the Neuro-immunoendocrinological axis as an integrator of physiological responses is highlighted. The purpose of this work is aimed at identifying the tools that allow the study of the immune system in our context, with special emphasis on ultrasound of the thymus, as it is a useful tool to evaluate the immune system in children with altered nutritional status, mild or moderate.

Carcinoide atípico de timo en varón de 39 años: Reporte de caso / Atypical carcinoid of thymus in a 39-year-old-man: A case report

RESUMEN El carcinoide atípico (CA) de timo es la neoplasia más agresiva y rara que surge en el mediastino anterior y que pertenece a los tumores primarios neuroendocrinos de timo. La mayoría de los pacientes son asintomáticos y según la extensión de la enfermedad pueden presentar desde tos, disnea, dolor torácico hasta síndrome de vena cava superior. Esta presentación clínica inespecífica disminuye la probabilidad del diagnóstico temprano que, sumado con el estadio avanzado al debut y la imposibilidad de resección quirúrgica reduce la tasa de supervivencia. El objetivo es dar a conocer la presentación clínica, imagenológica y patológica en un varón de 39 años con CA de timo cuyo diagnóstico definitivo se basó en el estudio histopatológico (morfología carcinoide, mitosis 0-1/2 mm2, necrosis, Ki 67 = 12%) y marcadores inmunofenotípicos del tumor (CD 56 (+), Panqueratina (+), Sinaptofisina (+), TTF -1 (-)).

ABSTRACT The atypical carcinoid (AC) of thymus is the most aggressive and uncommon neoplasm in the anterior mediastinum, that belongs to the neuroendocrine primary tumors of thymus. Most patients are asymptomatic and according to the disease extension they may present with cough, dyspnea, chest pain, and superior cava vein syndrome. This non-specific clinical presentation reduces the likelihood for making an early diagnosis; and this, together with disease stage and lack of surgical resection reduces the survival rate. The aim of this paper is to describe the clinical presentation in a 39-year old male with thymus carcinoid whose diagnosis was based on histopathological studies (carcinoid morphology, 0-1/2 mitoses/mm2), necrosis, Ki67, 12%), and immunophenotypic tumor markers (CD56(+), Pankeratin (+), Synaptophysin (+), and TTF-1 (-)).

Asociación entre hipoplasia del timo y disminución de inmunoglobulina A / Association between thymus hypoplasia and immunoglobulin A reduction

El sistema inmune madura gradualmente durante la infancia y el nacimiento es un momento crucial para este proceso. El paso por el canal del parto es el primer estímulo que el sistema inmunitario percibe para comenzar así su maduración progresiva. El timo como órgano linfoide primario, es el primero en aparecer entre todos los órganos linfoides; en este órgano ocurre la ontogenia, diferenciación y maduración de los linfocitos T que migran a los órganos linfoides secundarios como linfocitos T inmunocompetentes. La producción de IgA por los linfocitos B es uno de los mecanismos esenciales de respuesta inmune de las mucosas a las que protege en su forma de IgA secretoria. En el Instituto de Hematología e Inmunología, se atendieron en consulta 62 pacientes pediátricos entre uno y cinco años de edad, con antecedentes de infecciones respiratorias agudas frecuentes, con dos o más episodios en un mes, a los que se les diagnosticó por ultrasonografía una disminución del área tímica (hipoplasia). De ellos, 50 por ciento presentó además disminución de la concentración de IgA en suero. Estos resultados sugieren múltiples interrogantes. Consecuentemente, este trabajo tiene como objetivo presentar la asociación hallada entre la disminución del tamaño del timo y la disminución de la concentración en suero de IgA, en un grupo de niños de uno a cinco años, con antecedentes de infecciones respiratorias frecuentes, consultados en el Instituto de Hematología e Inmunología durante un año(AU)

The immune system gradually matures during childhood, and birth is a crucial moment in this process. Transit through the birth canal is the first stimulus perceived by the immune system to start its progressive maturation. The thymus, a primary lymphoid organ as it is, is the first lymphoid organ to appear. It is the site of the ontogeny, differentiation and maturation of the T-lymphocytes migrating to secondary lymphoid organs as immunocompetent T-lymphocytes. IgA production by B-lymphocytes is one of the essential immune response actions performed by mucosas, which they protect in the form of secretory IgA. A study was conducted of 62 pediatric patients aged 1-5 years attending consultation at the Institute of Hematology and Immunology who had a history of frequent acute respiratory infection, with two or more episodes in one month. These patients were ultrasonographically diagnosed with thymus size reduction (hypoplasia). Among them, 50 percent also presented a decrease in serum IgA concentration. These results pose many questions concerning the association between thymus hypoplasia and IgA reduction. The purpose of the study was therefore to present the association found between thymus size reduction and serum IgA concentration decrease in a group of children aged 1-5 years with a history of frequent respiratory infection attending the Institute of Hematology and Immunology during one year(AU)

Tumor carcinoide atípico solitario de timo: una entidad inusual que no debemos olvidar / Solitary atipic carcinoid tumor of the thymus: an unusual entity that we should not forget

Resumen: Los tumores neuroendocrinos primarios (NET) del mediastino son muy raros. Presentamos el caso de un tumor carcinoide atípico primario de timo. Un hombre de 52 años que fue a un examen médico porque se quejaba de tos no productiva sin hemoptisis. Se solicitó una radiografía de tórax donde se evidenció un mediastino notablemente ensanchado, con una tomografía de tórax que mostro una masa tumoral de 90 x 50 mm en el mediastino anterosuperior que comprime el arco aórtico y la arteria pulmonar sin un plano de clivaje adecuado. Debido a que el tumor era infiltrativo, se proporcionó escisión quirúrgica completa, quimioterapia y radioterapia al mediastino. El objetivo principal de nuestro estudio fue evaluar los hallazgos de CT y MRI con relación a la literatura mundial.

Abstract: Primary neuroendocrine tumors (NET) of the mediastinum are very rare. We present the case of a primary atypical carcinoid tumor of the thymus. A 52-year-old man who went to a medical examination because he complained of a non-productive cough without hemoptysis. A chest radiograph was requested where a markedly widened mediastinum was evidenced, with a thoracic tomography showing a tumor mass of 90 x 50 mm in the anterosuperior mediastinum that compresses the aortic arch and pulmonary artery without an adequate cleavage plane. Because the tumor was infiltrative, complete surgical excision, chemotherapy and radiotherapy were provided to the mediastinum. The main objective of our study was to evaluate the findings of CT and MRI in relation to universal literature.

Utilidad de la medición del timo fetal en el diagnóstico de anomalías congénitas y enfermedades obstétricas / Utility of fetal thymus measurement in the diagnosis of congenital anomalies and obstetric diseases

RESUMEN Introducción: el interés de la visualización sonográfica del timo fetal está relacionado con su importante función inmunológica, las posibilidades de diagnóstico que ofrecen los ecógrafos de alta resolución, y el incremento de informes de posibles afecciones durante el proceso de la gestación. Objetivo: determinar la frecuencia de la hipoplasia tímica fetal en gestantes de riesgo genético y relacionarla con la presencia de defectos fetales, factores de riesgo previos y aparición de efectos obstétricos adversos. Métodos: se realizó un estudio descriptivo prospectivo consistente en la evaluación ecográfica del timo fetal mediante el índice timo-tórax a 221 gestantes que acudieron a los servicios de referencia del Centro Provincial de Genética Médica, por presentar riesgo genético incrementado para cardiopatías. Resultados: se encontraron 16 fetos con un índice timo-tórax inferior o igual a 0,30, el cual se utilizó como criterio de hipoplasia tímica en este estudio, entre ellos: 4 con cardiopatías, 4 con cromosomopatías, 1 con malformación estructural aislada, 2 con preeclampsia, 1 con crecimiento intrauterino retardado, 1 pretérmino y una muerte fetal. Los motivos de referencia con mayor proporción de positividad fueron: la traslucencia nucal aumentada y la imagen de sospecha de cardiopatía congénita en ultrasonido de pesquisaje. Conclusiones: la determinación del índice timo-tórax permitió el diagnóstico de la hipoplasia tímica, tanto en el segundo como en el tercer trimestre de la gestación. Este tipo de investigación es relevante pues contribuye a identificar: defectos congénitos, factores de riesgo y efectos obstétricos adversos.

ABSTRACT Introduction: the interest in sonographic visualization of the fetal thymus is related to its important immunological function, the diagnostic possibilities offered by high-resolution ultrasound scanners, and the increased reporting of possible conditions during the gestation process. Objective: to determine the frequency of fetal thymic hypoplasia in pregnant women with genetic risks and to relate it to the presence of fetal defects, previous risk factors and the appearance of adverse obstetric effects. Methods: we conducted a prospective descriptive study consisting of the ultrasound evaluation of the fetal thymus by means of the thymic-thoracic ratio in 221 pregnant women who come to referral services of the Provincial Center of Medical Genetics, because they presented increased genetic risk for heart disease. Results: sixteen fetuses were found with a thymic-thoracic ratio less than or equal to 0.30, which was used as the criterion for thymic hypoplasia in this study: four with heart diseases, four with chromosomal diseases, one with isolated structural malformation, two with preeclampsia, one with delayed intrauterine growth, one preterm and one fetal death. The reference reasons with the highest proportion of positivity were: increased nuchal translucency and image of suspected congenital cardiopathy in screening ultrasound. Conclusions: determination of the thymic-thoracic ratio allowed us the diagnosis of thymic hypoplasia, both in the second and third trimester of pregnancy. This type of research is relevant because it helps to identify: congenital defects, risk factors and adverse obstetric effects.

Carcinoma tímico: causa de alargamento mediastinal / Thymic carcinoma: cause of mediastinal enlargement

RESUMO: Relatamos o caso de um paciente do sexo feminino, 76 anos, com tosse há seis meses. Os exames laboratoriais estavam normais. Na radiografia do tórax observou-se alargamento do mediastino no terço médio do tórax. Posteriormente, foram realizadas tomografia computadorizada e ressonância magnética do tórax que caracterizaram uma massa localizada no mediastino anterior, envolvendo a aorta ascendente e comprimindo a veia cava superior. O diagnóstico histológico pós-biópsia e ressecção parcial da lesão foi de um carcinoma tímico de células escamosas. (AU)

ABSTRACT: We report the case of a female patient, 76 years old, with a cough for six months. Laboratory tests were normal. Chest X-ray revealed enlargement of the mediastinum in the middle third of the thorax. Later, computed tomography and magnetic resonance imaging of the thorax were performed, characterizing a mass located in the anterior mediastinum, involving the ascending aorta and compressing the superior vena cava. Histological diagnosis after biopsy and partial resection of the lesion was a thymic squamous cell carcinoma. (AU)

Revisando un órgano olvidado: Evaluación del timo en PET-CT / Revisiting a Forgotten Organ: Thymus Evaluation in PET-CT

Resumen La pesquisa incidental de lesiones tímicas ha aumentado. Una adecuada aproximación a esas lesiones en la tomografía computada por emisión de positrones (PET-CT) es fundamental, pues se usa como parte de la mayoría de los procedimientos de planificación oncológica. Se han seleccionado casos representativos respecto de los aspectos más importantes de las imágenes de timo en PET-CT y cómo esa técnica puede contribuir a un diagnóstico preciso o a la planificación del tratamiento. Específicamente, presentamos una descripción general de las lesiones tímicas comunes y los imitadores de enfermedad, con énfasis en los hallazgos en PET-CT, incorporando también ejemplos de resonancia magnética (RM).

Abstract Incidental thymic lesion findings have increased. An adequate characterization of these lesions in positron emission computed tomography (PET-CT) is essential, since it is used as part of most oncological planning procedures. Representative cases have been selected regarding the most important aspects of thymus imaging in PET-CT and how this technique can contribute to an accurate diagnosis or treatment planning. Specifically, we present a general description of common thymic lesions and disease mimics, with an emphasis on PET-CT findings, also incorporating examples of magnetic resonance imaging.

Timo cervical aberrante: masa cervical pediátrica inusual, revisión bibliográfica y reporte de caso / Aberrant cervical thymus: unusual type of pediatric cervical mass, bibliographic review and case report

Las masas cervicales representan un desafío habitual en pediatría, que en su mayoría son de etiología benigna. Una de las causas menos conocidas es el timo cervical aberrante, una entidad clínica resultante de anormalidades en el descenso del timo a lo largo de su ruta habitual (tracto timo-faríngeo). Este es un cuadro frecuentemente mal diagnosticado, del que se desconoce su incidencia real. Actualmente, su incidencia relativa parece ir en aumento en conjunto con la disponibilidad de la ecotomografía. En Chile no hay registro epidemiológico de este cuadro ni existen reportes de caso documentados. En este artículo se presenta una revisión bibliográfica sobre masa cervical pediátrica y un reporte de caso de un paciente chileno.

Cervical masses constitute a frequent challenge in pediatric care, mostly which are of benign nature. One of the lesser known causes is the aberrant cervical thymus, which results from embryological abnormalities during the thymus descent through its normal route (thymo-pharyngeal duct). This is a frequently misdiagnosed syndrome, for which its real incidence remains unknown. Nowadays, its relative incidence is on the rise along with ultrasound availability. There is no epidemiological record or documented case reports of this entity in Chile. In this article we present a bibliographic revision on cervical mass and a case report from a Chilean patient.

Hipoplasia de timo con trisomía del cromosoma10 / Thymus hypoplasia with chromosome 10 trisomy

INTRODUCCIÓN: La hipoplasia de timo es una entidad que puede asociarse a múltiples patologías fetales de ahí la importancia de su diagnóstico y su manejo. OBJETIVO: Utilidad y métodos de evaluación del timo en la ecografía morfológica y valor de la interpretación del análisis genético de los microarrays. CASO CLÍNICO: Se presenta el caso clínico de una gestante en la que se detecta una glándula tímica hipoplásica utilizando para su medición el índice timo-torácico en un plano de tres vasos. Ante estos hallazgos se realiza una amniocentesis para análisis genético usando la QF-PCR y un análisis ARRAY-CGH. RESULTADOS: En el análisis de ARRAY-CGH se observa una duplicación patológica en mosaico compatible con una trisomía del cromosoma 10, alteración genética infrecuente de la que se han reportado unos 50 casos en recién nacidos vivos. Esta alteración presenta un rango muy amplio de alteraciones, desde malformaciones graves a niños completamente normales. En los controles posteriores la gestación es normoevolutiva y finaliza en la semana 40 mediante un parto eutócico de inicio espontáneo naciendo un bebé fenotípicamente normal con un timo de menor tamaño del habitual siendo pronto para saber las consecuencias de esta alteración en su inmunidad. CONCLUSIONES: Por un lado, el timo es una estructura fácil de visualizar en la ecografía morfológica de la semana 20 y su medición mediante el índice timo-torácico nos aporta información útil acerca de posibles patologías fetales. Por otro, tener en cuenta que debemos ser muy cautelosos con la interpretación de resultados de pruebas genéticas cuando éstas no tienen un significado clínico claro.

INTRODUCTION : Thymus hypoplasia can associate many different pathologies so is highly important the diagnosis and the management. OBJECTIVE: Utility and methods in the evaluation of the fetal thymus in the morphological ultrasound and interpretation of microarray results. CLINICAL CASE: We present a case of fetal hypoplastic thymus gland in a pregnant woman. We measure it using the thymus-torax index in a three vessel view. A genetical analysis was made using QF-PCR and Array-CGH. RESULTS: In the ARRAY-CGH analysis it is found a pathological mosaicism that match with chromosome 10 trisomy, a very uncommon genetical alteration with only 50 reported cases. This trisomy can traduce from serious malformations to complete normal children. The parents decide to continue with the pregnancy and in week 40 it finishes with an uncomplicated delivery of a healthy child. In the newborn pediatrics remark a thymus gland smaller than expected but it is early to say if it will have or not consequences in its immunity. CONCLUSION: On one hand the thymus is a structure that we can easily display in the morphological ultrasound in the 20 week of pregnancy and its measure, using the thymus-torax index, can be very helpful in the detection of fetal pathologies. On the other hand, is important being careful when we interpret a genetical alteration without a clear clinical significance.

Robotic thoracic surgery for resection of thymoma and tumors of the thymus: technical development and initial experience / Cirurgia torácica robótica para ressecção de timoma e tumores tímicos: desenvolvimento técnico e experiência inicial

ABSTRACT Objective: To evaluate the results of resection of tumors of the thymus by robotic thoracic surgery, analyzing the extent of resection, postoperative complications, time of surgery, and length of stay. Methods: Retrospective study from a database involving patients diagnosed with a tumor of the thymus and undergoing robotic thoracic surgery at one of seven hospitals in Brazil between October of 2015 and June of 2018. Results: During the study period, there were 18 cases of resection of tumors of the thymus: thymoma, in 12; carcinoma, in 2; and carcinoid tumor, in 1; high-grade sarcoma, in 1; teratoma, in 1; and thymolipoma, in 1. The mean lesion size was 60.1 ± 32.0 mm. Tumors of the thymus were resected with tumor-free margins in 17 cases. The median (interquartile range) for pleural drain time and hospital stay, in days, was 1 (1-3) and 2 (2-4), respectively. There was no need for surgical conversion, and there were no major complications. Conclusions: Robotic thoracic surgery for resection of tumors of the thymus has been shown to be feasible and safe, with a low risk of complications and with postoperative outcomes comparable to those of other techniques.

RESUMO Objetivo: Avaliar os resultados da ressecção de tumores tímicos por cirurgia torácica robótica, verificando a radicalidade da ressecção, complicações pós-operatórias, tempo de cirurgia e tempo de internação. Métodos: Estudo retrospectivo a partir de um banco de dados envolvendo pacientes com diagnóstico de tumor tímico e submetidos à cirurgia torácica robótica em sete hospitais no Brasil entre outubro de 2015 e junho de 2018. Resultados: Durante o período estudado, houve 18 casos de ressecção de tumores tímicos (timomas, em 12; carcinoma tímico, em 2; e tumor carcinoide tímico, sarcoma tímico de alto grau, teratoma tímico e timolipoma, em 1 cada). A média do tamanho das lesões foi de 60,1 ± 32,0 mm. Tumores tímicos foram ressecados com margens livres em 17 casos. As medianas (intervalos interquartis) de tempo de dreno pleural e de internação, em dias, foram 1 (1-3) e 2 (2-4), respectivamente. Não houve necessidade de conversão cirúrgica nem complicações maiores. Conclusões: A cirurgia torácica robótica para a ressecção de tumores tímicos demonstrou ser factível e segura, com baixo risco de complicações e desfechos pós-operatórios comparáveis aos de outras técnicas.

Descripción de las características clínicas y la respuesta a tratamiento en pacientes con miastenia grave sin timoma sometidos a timectomía en una institución de alta complejidad de Cali, Colombia, 2010-2017 / Description of the clinical characteristics and response to treatment in patients with myasthenia gravis without thymoma undergoing thymectomy in a tertiary level care institution in Cali, Colombia, 2010-2017

Introducción. La miastenia grave es una enfermedad autoinmunitaria con una prevalencia mundial de 150 a 250 casos por 1 ́000.000 de habitantes. El tratamiento recomendado para la miastenia grave sin timoma es la timectomía total, la cual es la única alternativa de curación. Métodos. Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo de una serie de casos de pacientes adultos con miastenia grave sin timoma sometidos a timectomía, durante el periodo de 2010 a 2017. En el análisis estadístico descriptivo, se utilizaron frecuencias absolutas y porcentajes para las variables cualitativas y, para las variables cuantitativas, se utilizaron la mediana y el rango intercuartílico. Resultados. Veintiocho pacientes con miastenia grave sin timoma se sometieron a timectomía desde el año 2010 hasta el 2017. Se categorizaron según la clasificación del estado posterior a la intervención de la Myasthenia Gravis Foundation of America y se evidenció que 4 (14,3 %) pacientes presentaban remisión completa y el grado 3 de manifestaciones clínicas mínimas fue el más frecuente en 19 (67,9 %); 26 (92,9 %) tuvieron mejoría con respecto al cambio del estado clínico, en 2 (7,1 %) no se documentaron cambios y en ningún paciente hubo empeoramiento, exacerbación o muerte secundaria a la enfermedad. Conclusiones. A lo largo de siete años se practicó timectomía a 28 pacientes con diagnóstico de miastenia grave sin timoma, aproximadamente, en el 15 % de los pacientes hubo remisión completa, el grado 3 de manifestaciones mínimas fue el más frecuente y el 93 % presentó mejoría de su estatus clínico.